脊髓空洞症是一种慢性、进行性脊髓病变，主要表现为脊髓内形成异常空腔及胶质细胞增生，可伴随神经功能障碍。以下是其核心特征：
1. 定义与病理特征
- 病变特征为脊髓中央管附近或后角底部出现充满液体的管状空腔，同时伴随胶质增生，可能累及延髓（延髓空洞症）。
- 空洞形成与脑脊液动力学异常相关，可能由中央管扩张或脊髓组织损伤、缺血引起。
2. 病因
- 先天性因素：常合并颅颈交界区畸形（如Arnold-Chiari畸形、脊柱裂等）或胚胎期神经管发育缺陷。
- 继发性因素：脊髓外伤、肿瘤、感染（如脊髓炎）、蛛网膜炎或放射性损伤等导致脊髓血液循环障碍或脑脊液循环受阻。
3. 临床表现
- 感觉障碍：典型表现为节段性分离性感觉障碍（痛觉、温觉减退或消失，触觉和深感觉保留），常见于上肢及躯干。
- 运动障碍：手部肌肉萎缩（如爪形手）、肌力下降、肌张力异常，严重者可出现肢体瘫痪。
- 自主神经功能异常：皮肤营养障碍（溃疡、增厚）、多汗/少汗、排尿困难或尿失禁等。
- 其他症状：累及延髓时可能出现面部感觉障碍、吞咽困难或呼吸功能异常。
4. 诊断方法
- 磁共振成像（MRI）：为首选检查，可清晰显示空洞位置、大小及合并的脊髓畸形。
- 神经电生理检查：评估神经传导功能，辅助判断损伤程度。
5. 治疗原则
- 手术治疗：适用于症状进展或严重病例，包括枕下减压术、脊髓空洞-腹腔分流术等，旨在缓解压迫、恢复脑脊液循环。
- 药物治疗：以对症治疗为主，如镇痛药（布洛芬）、神经营养药物（甲钴胺）等。
- 康复治疗：物理治疗改善运动功能，预防关节畸形。
补充说明
- 病程特点：多为缓慢进展，早期干预可延缓神经功能损伤，但已受损功能通常不可逆。
- 流行病学：好发于20-50岁，男性多于女性，颈段脊髓最常受累。
以上内容综合了脊髓空洞症的核心医学特征，具体诊疗需结合个体情况由专科医生评估。
