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血管内溶血加重
患者会出现慢性血管内溶血,表现为血红蛋白尿(尿色呈酱油或浓茶色)、贫血等症状,长期溶血可导致含铁血黄素沉积在肾脏,引发肾功能损害甚至衰竭。 -
血栓形成风险增高
PNH患者易发生静脉血栓(如肝静脉、下肢深静脉、颅内静脉等),血栓脱落可导致肺栓塞、脑梗死等致命性并发症。 -
骨髓衰竭及转化风险
约1/3患者可能进展为再生障碍性贫血,少数可转化为急性白血病或骨髓纤维化,进一步加重造血功能障碍。 -
多器官功能损害
- 肾功能衰竭:长期溶血和含铁血黄素沉积可导致慢性肾功能不全,严重时需透析治疗。
- 感染风险:免疫力下降易引发呼吸道、泌尿道感染,严重感染可能直接导致死亡。
- 心力衰竭:长期贫血可诱发贫血性心脏病,表现为气促、心悸等症状。
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生存期缩短
研究表明,未经治疗的重症患者生存期通常不足10年,主要死因包括血栓、感染、肾衰竭等并发症。
PNH不治疗会导致病情恶化并累及多系统,需通过免疫抑制剂、骨髓移植等规范治疗延长生存期并降低风险。