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临床表现
- 全身症状:如发热(多为38~40℃)、体重减轻、盗汗、乏力等。
- 淋巴结肿大:常见于颈部、锁骨上、颌下或腋窝,可能发展为全身淋巴结肿大,质地较软,可移动。
- 皮损:约半数患者出现全身瘙痒性斑丘疹、麻疹样皮疹或结节性红斑,多分布于面部及躯干。
- 肝脾肿大:约3/4患者出现肝肿大,半数伴有轻度至中度脾肿大。
- 其他症状:可能累及胸肺,引发咳嗽、胸痛、呼吸困难等。
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病因与发病机制
- 病因尚未明确,可能与病毒感染(如EB病毒)或药物过敏有关。
- 发病机制涉及T细胞异常增殖(如抑制性T细胞或辅助性T细胞增多),导致B细胞活化并分泌过量免疫球蛋白。
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诊断与治疗
- 诊断:需结合临床表现、实验室检查(如多克隆高γ球蛋白血症)及淋巴结活检(显示血管增生、免疫母细胞浸润等特征性病理改变)。
- 治疗:以控制症状为主,常用糖皮质激素(如泼尼松)联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)。早期治疗可延缓病情进展,但预后较差,部分患者可能因感染或恶性肿瘤死亡。
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流行病学
- 多见于中老年人(50~70岁),女性略多于男性,发病率较低。
该病需与恶性淋巴瘤、药物反应等疾病鉴别,且需长期管理以预防感染和并发症。