系统性血管炎的定义
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病1。它可累及全身各处血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管9。
病因和诱因
系统性血管炎的病因尚不完全清楚，一般认为与遗传、感染、环境等因素有关5。
- 遗传因素：人类白细胞抗原（HLA）可能参与多种血管炎的发病5。
- 感染因素：如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等5。
- 理化因素：如某些化学物质、药物、致敏原、烟草等5。
分类
根据受累血管的大小，系统性血管炎大致可分为以下几类4：
-
大血管炎：
- 大动脉炎（TAK）：主要累及主动脉及其近端分支4。
- 巨细胞动脉炎（GCA）：又称颞动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支4。
-
中血管炎：
- 结节性多动脉炎（PAN）：主要累及中、小动脉4。
- 川崎病（KD）：主要累及中、小动脉，也可累及主动脉、大动脉以及冠状动脉4。
-
小血管炎：
- ANCA相关性血管炎：包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）4。
- 免疫复合物性小血管炎：以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征4。
临床表现
系统性血管炎的临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异1。常见症状包括：
- 一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦6。
- 肌肉骨骼：关节痛、关节炎6。
- 皮肤：紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损6。
- 神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎6。
- 头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎6。
- 肾脏：肾炎、肾梗死、高血压6。
- 肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎6。
诊断
系统性血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析6。
- 病史和体检：采集完整的病史和体检是极为重要的步骤6。
- 血清学检查：主要包括自身抗体的测定，与血管炎有关的一些感染因素的检查等6。
- 特殊检查：如病变部位的活检，血管造影或支气管肺泡灌洗液的检查等6。
治疗
系统性血管炎的治疗通常包括药物治疗和生物制剂治疗。
- 药物治疗：糖皮质激素和细胞毒药物是常用的治疗药物5。
- 生物制剂治疗：如TNF-α拮抗剂、托珠单抗、利妥昔单抗等，具体选择取决于血管炎的类型和患者的具体情况7。
治疗后易复发，彻底治愈的可能性较小，需要长期持续性治疗5。
预后
系统性血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位，以及治疗的及时性和有效性。有些患者可能仅表现为轻微的皮肤损害，而有些患者可能出现致命性的多器官受累6。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
