1. 病因与发病机制
- 病因未明:目前认为与遗传、免疫功能紊乱及病毒感染等因素相关,尤其是抑制性T细胞缺陷导致自身抗体(如抗U1RNP抗体)异常增多,引发免疫病理损伤。
- 遗传与环境因素:部分患者存在白细胞抗原B8阳性,提示遗传易感性;环境因素(如紫外线、化学物质)可能诱发或加重病情。
2. 临床表现
- 常见症状:
- 雷诺现象:手指遇冷或情绪激动时发白、发紫、潮红。
- 关节与肌肉:多关节痛、肿胀,肌无力或肌痛。
- 皮肤黏膜:皮疹、手指肿胀或硬化、面部红斑。
- 内脏受累:
- 肺部:间质性肺病、肺动脉高压。
- 消化系统:食管蠕动减弱、吞咽困难。
- 肾脏:肾小球肾炎。
- 神经系统:头痛、无菌性脑膜炎。
3. 诊断标准
- 实验室检查:抗U1RNP抗体高滴度阳性,抗核抗体(ANA)滴度≥1:320。
- 临床标准:需满足雷诺现象、手指肿胀、关节炎等主要症状中的至少2项,并结合血清学结果综合判断。
4. 治疗原则
- 对症治疗:
- 非甾体抗炎药(如布洛芬)缓解关节痛、肌痛。
- 免疫抑制剂(如环磷酰胺)用于控制内脏损害(如肺纤维化、肾炎)。
- 糖皮质激素(如泼尼松)用于急性炎症和严重症状。
- 长期管理:需定期复查,调整药物剂量,预防感染及药物副作用。
5. 日常注意事项
- 避免诱因:戒烟、防晒、减少化学物质接触。
- 生活方式:均衡饮食、适度运动、规律作息,注意保暖。
若出现不明原因发热、关节痛或雷诺现象等症状,建议及时至风湿免疫科就诊,早期诊断和治疗有助于控制病情进展。