1. 病因
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原发性:肾上腺自身病变导致激素合成减少,常见原因包括:
- 自身免疫性疾病(如Addison病,占80%以上);
- 感染(如结核、HIV);
- 遗传性疾病(如先天性肾上腺皮质增生症);
- 肿瘤或手术损伤(如肾上腺转移癌、放疗)。
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继发性:下丘脑或垂体病变导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足,常见原因包括:
- 垂体瘤或垂体炎;
- 长期使用糖皮质激素后突然停药。
2. 症状
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慢性表现:
- 原发性:皮肤色素沉着(掌纹、乳晕等)、乏力、食欲减退、低血压、电解质紊乱(低钠、高钾);
- 继发性:肤色苍白、性功能减退(如闭经、阳痿)、甲状腺功能低下。
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急性危象(肾上腺危象):
- 严重低血压、休克、高热、意识模糊甚至昏迷,需紧急抢救。
3. 诊断
- 实验室检查:血清皮质醇水平降低(<3 μg/dL)、ACTH水平异常(原发性升高,继发性降低);
- 影像学:肾上腺CT/MRI排查结核、肿瘤等病变;
- 功能试验:如ACTH兴奋试验可鉴别原发性和继发性。
4. 治疗
- 激素替代治疗:
- 糖皮质激素(如氢化可的松)长期替代,剂量需根据应激情况调整;
- 盐皮质激素(如氟氢可的松)用于原发性患者纠正低血压和电解质紊乱。
- 急性危象处理:静脉补充糖皮质激素、纠正低血容量及电解质失衡。
5. 注意事项
- 需终身激素替代治疗,避免突然停药或应激状态下未调整剂量;
- 定期监测血压、血糖、电解质及骨密度。
若出现乏力、皮肤变黑、低血压等症状,建议尽早就诊内分泌科,完善激素检测以明确诊断。