皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性结缔组织病，主要影响皮肤和肌肉。以下是关于皮肌炎的详细解答：
一、定义与病因
-
定义：皮肌炎是一种以皮肤损害和肌肉无力为特征的自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，但多见于成年人和儿童。
-
病因：皮肌炎的病因尚不完全清楚，但可能与遗传、免疫异常、感染以及环境中的物理因素等有关。这些因素可能导致免疫系统错误地攻击正常的皮肤和肌肉组织。
二、临床表现
-
皮肤表现：皮肌炎的皮肤损害多种多样，包括眼睑紫红色斑、Gottron丘疹、皮肤异色症（面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等）、甲周毛细血管扩张、技工手等。
-
肌肉表现：肌无力是皮肌炎的核心症状，通常表现为对称性的近端肌无力，即两侧肌肉同时受累，患者难以举手、抬头、下蹲、上下楼梯等。严重的情况下，还可能出现咽喉肌无力，导致发音和吞咽困难。
-
其他表现：部分患者还可能出现关节痛、发热、体重减轻等症状。约10%的患者可能伴发恶性肿瘤，如鼻咽癌、乳腺癌、肺癌等。
三、诊断与鉴别诊断
-
诊断：皮肌炎的诊断主要依据典型的皮肤表现、对称性近端肌无力以及相关的辅助检查结果（如血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检阳性等）。
-
鉴别诊断：需要与其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等）进行鉴别诊断。
四、治疗与预后
-
治疗：皮肌炎的治疗以药物对症治疗为主，常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。生物制剂也是近年来治疗皮肌炎的新选择。部分难治性患者可能需要血浆置换治疗。
-
预后：多数患者经过积极治疗后病情可缓解或稳定，但部分患者可能遗留有不同程度的肌肉萎缩和功能障碍。少数患者（尤其是合并恶性肿瘤者）预后较差。
皮肌炎是一种复杂的自身免疫性疾病，其治疗需要综合考虑患者的具体病情和症状表现。如果您或身边的人患有皮肌炎，请及时就医并遵循医生的建议进行治疗。
