皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉，严重的可发生多种内脏器官损害1。
疾病特征
- 皮肤损害：皮肌炎具有独特的皮肤损害，包括眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等3。
- 肌肉无力：患者常表现为对称性的肌肉无力，引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等1。
疾病类型
皮肌炎根据临床表现和病理特征可分为多种类型，包括：
- 多发性肌炎：仅肌肉受累1。
- 成人皮肌炎：皮肤和肌肉均受累，可伴有关节、肺、心肌等多种器官损害1。
- 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎1。
- 儿童皮肌炎：多见于儿童和青少年1。
- 合并其他结缔组织病（重叠综合征）的皮肌炎或多肌炎1。
- 无肌病性皮肌炎：仅皮肤受累1。
病因
皮肌炎的发病原因尚不完全清楚，但研究表明可能与以下因素有关：
- 遗传因素：皮肌炎患者中某些HLA等位基因出现频率较高，可能存在遗传倾向4。
- 免疫系统异常：免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤肌肉组织5。
- 感染：儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者发病可能与病毒感染有关5。
- 恶性肿瘤：皮肌炎可合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、乳腺癌等4。
- 药物：某些药物如青霉胺、氯喹等可能诱发皮肌炎4。
治疗
皮肌炎的治疗方式主要包括：
- 糖皮质激素：如泼尼松，是治疗皮肌炎的首选药物2。
- 免疫抑制剂：如氨甲喋呤、环磷酰胺等，常与糖皮质激素联合使用2。
- 生物制剂：如细胞因子IL-1β、IL-2等，是治疗皮肌炎的有前景的方法之一1。
- 血浆置换：对激素和免疫抑制剂都无效的患者可进行血浆置换1。
预防
皮肌炎的预防方式包括：
- 加强个人卫生：预防感染1。
- 注意防晒：避免皮肤损伤5。
- 健康饮食：增强自身免疫力5。
- 适量运动：增强机体抵抗力5。
皮肌炎是一种复杂的疾病，需要综合考虑多种因素进行诊断和治疗。如果出现相关症状，应及时就医。
