一、药物治疗

1. ​​保肝利胆药物​​

   • ​​熊去氧胆酸（UDCA）​​：作为一线治疗药物，可逆转胆汁酸积累引起的肝毒性，改善胆汁淤积和黄疸。
   • ​​利福平、苯巴比妥​​：通过诱导肝酶活性促进胆红素代谢，缓解黄疸和瘙痒。
   • ​​多烯磷酯酰胆碱、腺苷蛋氨酸​​：辅助改善肝功能，减轻炎症反应。

2. ​​对症支持治疗​​

   • ​​脂溶性维生素补充​​：因脂代谢异常易缺乏维生素A、D、E、K，需定期补充以维持生长发育。
   • ​​止痒治疗​​：外用润肤剂或抗组胺药物可缓解皮肤瘙痒。

二、手术治疗

1. ​​胆汁转移手术​​
   • 通过胆汁分流（如胆囊-空肠吻合术）减少肝肠循环中的胆汁酸积累，改善瘙痒和肝功能，延长生存期。
2. ​​肝移植​​
   • 终末期患者或药物治疗无效时，肝移植是唯一有效手段，1年生存率可达90%。

三、其他治疗

• ​​基因咨询​​：因该病与ATP8B1基因突变相关，建议家族成员进行基因检测和遗传咨询。
• ​​饮食管理​​：低脂、高蛋白饮食，避免加重肝脏负担。

注意事项

• ​​早期干预​​：新生儿期确诊后需立即治疗，防止肝功能不可逆损伤。
• ​​定期监测​​：长期随访肝功能、凝血功能及胆汁酸水平，调整治疗方案。

治疗需个体化，早期药物控制结合手术干预可改善预后，但需警惕复发风险。