非特异性间质性肺炎（NSIP）的诊断需结合临床表现、影像学特征及实验室检查，并排除其他间质性肺病。具体标准如下：
一、核心诊断标准
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排除其他已知病因的间质性肺病
- 需排除结缔组织病、药物/环境因素、慢性过敏性肺炎、感染等引起的肺损伤。
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典型临床表现
- 干咳、进行性加重的呼吸困难（活动后加重），部分伴发热、乏力或体重减轻。
- 听诊可闻及双肺底部爆裂音。
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影像学特征（高分辨率CT, HRCT）
- 典型表现：双肺对称性分布的磨玻璃影、网格状阴影，以下肺为主；晚期可见牵拉性支气管扩张，蜂窝肺少见。
- 分布特点：病变沿支气管血管束分布，无明显胸膜下受累。
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肺功能检查
- 限制性通气功能障碍（肺活量降低）。
- 弥散功能（DLCO）显著下降，提示气体交换障碍。
二、辅助诊断依据
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支气管肺泡灌洗液（BAL）分析
- 淋巴细胞比例增高，CD8⁺T细胞为主，CD4⁺/CD8⁺比例下降。
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病理学检查（外科肺活检）
- 关键特征：肺泡间隔均匀增厚，伴慢性炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞）浸润及轻中度纤维化，无特异性病理模式。
- 需多肺叶取样以提高准确性。
三、鉴别诊断要点
需与其他间质性肺炎（如特发性肺纤维化/IPF、机化性肺炎/OP）区分：
- IPF：HRCT显示胸膜下蜂窝样变，病理以成纤维细胞灶和蜂窝肺为特征。
- OP：影像学以实变影为主，病理见肺泡腔内肉芽组织增生。
四、诊断流程建议
- 初步评估：病史采集（排除环境/药物暴露） + 临床表现 + HRCT。
- 实验室检查：自身抗体筛查（排除结缔组织病）、肺功能。
- 侵入性检查：HRCT不典型或诊断困难时，行BAL或肺活检。
通过多学科讨论（呼吸科、影像科、病理科）可提高诊断准确性。
