小儿肌阵挛性癫痫的诊断需结合临床表现、辅助检查及排除其他疾病，主要标准如下：

一、临床表现

1. ‌肌阵挛发作特点‌：面部、躯干或肢体突发快速抽动，多为单一或重复动作，通常不伴意识障碍，可由声光、触觉等刺激诱发‌。
2. ‌伴随发作类型‌：部分患儿可能合并失张力性发作、短暂意识障碍或全身强直-阵挛性发作（GTCS）‌。
3. ‌年龄相关性‌：多见于婴幼儿或特定年龄段（如良性婴儿肌阵挛性癫痫好发于1-2岁）‌。

二、脑电图特征

1. ‌异常放电模式‌：典型表现为弥漫性多棘-慢波、棘-慢波或快节律放电，前头部明显；发作间期可能出现光敏性异常放电‌。
2. ‌发作期特征‌：肌阵挛发作时伴随同步的脑电活动异常（如棘慢波综合）‌。

三、辅助检查

1. ‌影像学检查‌：头颅MRI/CT用于排除脑结构异常（如皮质发育障碍、肿瘤等）‌。
2. ‌基因检测‌：部分类型（如婴儿严重肌阵挛性癫痫）需检测SCN1A等基因突变‌。

四、排除性诊断

需与屏气发作、睡眠肌阵挛、热性惊厥等非癫痫性发作鉴别，结合病史、脑电图及临床表现综合判断‌。

五、诊断流程示例

1. ‌病史采集‌：包括家族史、出生史、既往脑损伤或感染史‌。
2. ‌发作观察‌：记录发作频率、形式及诱因，必要时进行视频脑电图监测‌。
3. ‌综合评估‌：结合脑电图、影像学及基因检测结果明确病因（症状性、隐源性或遗传性）‌。

‌注‌：Lennox-Gastaut综合征等特殊类型需根据年龄、脑电图特征（如慢棘-慢波）及多类型发作进一步区分‌。