肺淀粉样变性诊断标准
肺淀粉样变性的诊断需结合临床表现、影像学特征及病理学证据，具体标准如下：
一、临床表现
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呼吸系统症状：
- 早期以持续性咳嗽、呼吸困难或喘鸣为主，可伴咯血、声音嘶哑。
- 晚期出现活动后气促、肺容积缩小及局部呼吸音减低。
- 严重者可因气道狭窄导致肺不张或阻塞性肺炎。
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其他系统受累表现：
- 喉部受累（75%病例）表现为声音嘶哑、喉鸣或上呼吸道出血。
- 若合并系统性淀粉样变性，可存在泪腺、淋巴结、皮肤等器官症状。
二、影像学特征
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胸部CT表现：
- 结节型：单发或多发结节（2-15mm），可伴钙化或空洞，类似肉芽肿或肿瘤。
- 弥漫型：肺间质或肺泡隔增厚，表现为网状结节影、小叶间隔增厚或粟粒样钙化。
- 气道型：气管/支气管壁增厚、管腔狭窄或阻塞，伴局部结节样突起。
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X线检查：
- 可见阻塞性肺炎、肺不张或气道狭窄，约25%病例胸片无异常。
三、病理学检查（金标准）
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组织活检：
- 通过支气管镜活检、经皮肺穿刺或胸腔镜获取标本，显示刚果红染色阳性（淀粉样物呈砖红色，偏振光下苹果绿双折射）。
- 免疫组化染色区分淀粉样物类型（如AL型轻链蛋白或AA型蛋白）。
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其他器官活检：
- 若怀疑系统性淀粉样变性，需行骨髓、脂肪、直肠黏膜等活检以确认多器官受累。
四、实验室检查
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血液检查：
- 血常规提示感染（如白细胞增高），部分病例显示单克隆免疫球蛋白异常。
- 凝血功能异常可能与血管淀粉样沉积相关。
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特殊检测：
- 高锰酸钾染色鉴别AA型（可消除）与AL型（不可消除）淀粉样物。
五、鉴别诊断
需排除感染性肉芽肿（结核）、恶性肿瘤、结节病及代谢性钙化等疾病，结合病理及影像学特征综合判断。
诊断流程建议：
- 根据症状和影像学提示，优先行支气管镜或CT引导下活检。
- 病理确诊后评估是否合并系统性淀粉样变性。
- 动态监测并发症（如出血、呼吸衰竭）。
引用来源：
