糖原累积症的饮食管理需结合疾病类型及个体代谢特点，以下为针对快速稳定血糖、改善症状的综合建议：
一、核心饮食管理
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生玉米淀粉
- 作用：通过缓慢释放葡萄糖维持血糖稳定，减少低血糖发作。
- 用法：
- 剂量：1.0～2.5g/kg/次，每日4～6次。
- 冲调：凉开水按1:2比例调配，避免热水破坏缓释效果。
- 时间：两餐间、睡前及夜间服用，不与正餐同食。
- 口感调整：可加入无蔗糖/果糖/乳糖的配方奶粉，避免与高浓度维生素C果汁混合。
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特殊配方奶粉
- 选择不含蔗糖、乳糖及果糖的医用配方粉，合并高甘油三酯血症时优选含中链甘油三酯（MCT）的配方。
- 喂养频率：6月龄以下每2～3小时一次，随月龄增长延长至3～4小时。
二、食物选择与禁忌
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推荐食物
- 主食：全谷物（糙米、燕麦、荞麦等），避免红薯、甜玉米等高淀粉食物。
- 蔬菜：非淀粉类如菠菜、卷心菜、洋葱等，可凉拌或清炒。
- 水果：低糖类如苹果、香蕉，适量补充钾及膳食纤维。
- 蛋白质：瘦肉、鱼肉、蛋清及豆制品，过敏者可用豆浆/羊奶替代。
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禁忌食物
- 高糖食物：红糖、蛋糕等可能加重血糖波动。
- 高脂/刺激性食物：毛肚、辣椒、咖啡等增加代谢负担。
三、辅助治疗与注意事项
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药物干预
- 急性低血糖发作时，遵医嘱使用胰高血糖素或肾上腺皮质激素快速升糖。
- 长期护肝可选用复方甘草酸苷片等药物。
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生活方式调整
- 少食多餐：避免空腹，尤其晨起低血糖者需夜间加餐。
- 运动管理：个性化有氧运动（如每周150分钟中等强度）增强糖原利用能力。
四、实践要点
- 血糖监测：定期检测血糖，根据数值调整淀粉剂量及饮食结构。
- 避免误区：不同类型糖原累积症对糖分需求不同，部分需限制糖分，部分需补充（如低血糖时）。
生玉米淀粉与特殊配方奶粉是快速稳定血糖的核心手段，结合低糖高纤维饮食及药物干预可显著改善症状。具体方案需在医生指导下根据分型制定。
