肺泡-毛细血管阻滞综合征是一种严重的肺部疾病,其临床特点和预后表现如下:
一、疾病严重性表现
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预后较差
该病5年存活率约为30%-50%,多数患者需依赖呼吸机维持生命,尤其是未及时治疗或合并基础疾病者。老年患者或体质虚弱者预后更差。 -
进行性呼吸困难
患者早期表现为活动后呼吸困难,随着病情进展,可出现静息状态下的呼吸困难,严重时伴随发绀、杵状指等缺氧体征。 -
多系统并发症
可引发呼吸衰竭、右心衰竭等严重并发症,合并感染或心血管疾病时病情进一步恶化。
二、病理机制特点
疾病核心在于肺泡与毛细血管间气体交换障碍,常见原因包括:
- 结构异常:肺泡或毛细血管壁增厚、纤维化;
- 炎症及免疫因素:自身免疫性疾病或感染导致肺组织损伤;
- 血液成分异常:血液黏稠度增加影响气体弥散。
三、治疗挑战
现有治疗手段(如糖皮质激素、免疫抑制剂、呼吸支持)效果有限,需根据原发病调整方案,部分患者需肺体积重建手术。早期干预是改善预后的关键。
该病属于高致死率、易致残的严重呼吸系统疾病,需多学科联合管理以延缓病情进展。