一、医疗干预
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药物治疗
- 抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布可延缓肺功能下降，但需注意光敏性皮疹、腹泻等副作用。
- 免疫抑制剂：糖皮质激素（如泼尼松）或环磷酰胺用于控制炎症，需严格遵医嘱调整剂量。
- 其他药物：合并胃食管反流时可用质子泵抑制剂（如奥美拉唑）；祛痰药如N-乙酰半胱氨酸可能辅助抗纤维化。
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氧疗与呼吸支持
- 通过鼻导管或面罩吸氧，改善低氧血症，需定期监测血氧饱和度。
- 急性呼吸困难时，无创呼吸机辅助通气可能缓解症状。
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并发症管理
- 预防呼吸道感染，接种流感/肺炎疫苗，必要时使用抗生素控制感染。
- 监测肺心病风险，关注心率、呼吸频率变化。
二、日常护理与生活管理
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环境与休息
- 保持室内空气清新，避免接触粉尘、烟雾等有害气体。
- 保证充足睡眠，避免剧烈运动或过度劳累。
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饮食调理
- 营养均衡：高蛋白（鱼、蛋、豆类）、高热量饮食增强体质，适当补充维生素和矿物质。
- 避免刺激：忌辛辣、生冷、油腻食物，减少呼吸道刺激。
- 多饮水：保持呼吸道湿润，稀释痰液。
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康复训练
- 肺功能锻炼：如腹式呼吸、缩唇呼吸，配合低强度有氧运动（散步、太极）。
- 运动建议：避免过度疲劳，以不加重呼吸困难为度，可尝试“宗元养肺功”等中医功法。
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心理支持
- 通过家庭陪伴、兴趣培养缓解焦虑情绪，必要时寻求心理咨询。
三、注意事项
- 定期随访：监测肺功能、血氧及影像学变化，及时调整治疗方案。
- 预防感染：流感季节避免人群密集场所，注意手卫生。
- 避免有害环境：远离吸烟环境及空气污染区域。
总结
小儿特发性肺纤维化需长期综合管理，早期干预可延缓病情进展。建议在医生指导下制定个性化方案，结合药物、康复与生活调整，同时关注心理健康。
