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分期手术
由于新生儿早期肺血管阻力较高,根治性手术风险大,通常采用分期手术方案:- 第一期手术(出生后2-4天):通过Norwood手术建立体循环与肺循环的连接,使用人工管道替代发育不良的主动脉和肺动脉。
- 第二期手术(6个月左右):行双向格林手术(Hemi-Fontan),将上腔静脉与肺动脉连接,减轻右心负担。
- 第三期手术(12-18个月):改良Fontan手术,使全身静脉血直接进入肺循环,最终完成体循环与肺循环的完全分隔。
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手术必要性
左心发育不良患儿若不及时手术,90%会在出生后1个月内因心力衰竭或肺水肿死亡。手术可显著延长生存期,部分患儿通过分期手术存活至成年。 -
其他治疗选择
- 心脏移植:适用于病情严重或分期手术效果不佳的患儿,但供体稀缺且术后需长期抗排斥治疗。
- 姑息性手术:如房间隔造口术,用于暂时改善血流动力学,为后续根治手术争取时间。
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术后管理
需长期随访,监测心脏功能及并发症(如肺动脉高压、心律失常),并配合药物(如利尿剂、正性肌力药物)维持心功能。
左心发育不良需通过手术干预改善生存率,具体方案需根据患儿病情由心脏外科团队制定个性化治疗计划。