一、核心诊断依据
-
症状表现
- 自主神经功能障碍：如直立性低血压（站立时头晕、黑矇甚至晕厥）、无汗、胃肠功能紊乱（便秘、腹胀）、排尿异常（尿潴留或尿失禁）等。
- 其他症状：可能伴随便秘、腹胀、瞳孔对光反射异常、汗腺分泌异常等。
-
体征
- 体检发现：双侧瞳孔等大但直径异常，四肢肌力、肌张力或腱反射异常。
- 直立试验：平卧位与直立位血压差异显著（直立位血压下降≥20/10 mmHg）。
二、辅助检查
-
实验室检查
- 血常规、血生化、血糖、甲状腺功能等，排除贫血、甲状腺功能减退等继发性病因。
-
影像学检查
- 头颅CT/MRI：排除脑部结构性病变（如脑梗死、肿瘤）。
- 颈椎/腰椎穿刺：必要时评估脊髓或周围神经功能。
-
神经电生理检查
- 交感皮肤反应、心率变异性检测等，评估自主神经功能状态。
-
特殊检查
- 卧立位血压测定：观察体位变化对血压的影响。
- 汗腺功能检查：通过淀粉碘试验或皮肤电导率评估汗液分泌。
三、鉴别诊断
需与以下疾病区分：
- Shy-Drager综合征：多合并帕金森病症状，卧位血浆去甲肾上腺素水平正常，而纯植物神经功能衰竭患者该指标降低。
- 周围神经病：需通过神经电生理检查（如肌电图）排除周围神经受损证据。
四、诊断流程
- 病史采集：明确起病时间、症状进展及伴随疾病（如糖尿病、帕金森病）。
- 综合评估：结合症状、体征、实验室及影像学结果，排除其他病因。
- 最终确诊：需满足自主神经功能广泛受损且无器质性病变证据。
若怀疑该病，建议尽早就诊神经内科，由专科医生制定个体化诊疗方案。
