小儿全远端型肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）是一种由于肾脏远端肾小管功能障碍导致的疾病，主要表现为高氯性代谢性酸中毒和高钾血症。以下是该病的诊断标准：

诊断标准

1. 高血氯酸中毒：血氯离子（Cl-）浓度大于105mmol/L，pH值小于7.35，血碳酸氢盐（HCO3-）浓度小于22mmol/L1。

2. 高血钾：血钾浓度升高，通常大于5.5mmol/L1。

3. 尿pH值：尿pH值能降到5.5以上，但通常小于5.51。

4. 血清肌酐和尿素氮轻度增高：血清肌酐和尿素氮水平可能轻度增高，但通常GFR（肾小球滤过率）大于20ml/（min·1.73m²）1。

诊断线索

• 病史：了解患者的病史，包括家族史、用药史、慢性疾病史等，以寻找可能的病因。
• 临床表现：注意患者的症状和体征，如生长发育落后、厌食、恶心、乏力、多尿、烦渴等，这些症状可能提示RTA的存在1。
• 实验室检查：进行血液和尿液的生化检查，包括血电解质、肾功能、尿pH值等，以评估患者的酸碱平衡状态和电解质水平1。

鉴别诊断

在诊断小儿全远端型肾小管酸中毒时，需要与以下疾病进行鉴别：

• 维生素D相关性佝偻病/骨软化
• 慢性代谢性酸中毒
• Dent病
• 慢性肾衰竭
• 肾上腺皮质功能减退症
• 醛固酮缺乏症
• 假性醛固酮缺乏症

通过综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，可以做出正确的诊断并制定相应的治疗计划。