一、生玉米淀粉治疗
- 作用与用法：生玉米淀粉可缓慢释放葡萄糖，维持餐前血糖稳定（3.9-5.6 mmol/L）。建议每次1.0-2.5 g/kg，每日4-6次，与凉开水按1:2混合后服用，避免加热或与维生素C同服。
- 年龄限制：6个月内婴儿因缺乏胰淀粉酶不宜使用，6-12月龄后可从小剂量开始。
- 改良淀粉：改良玉米淀粉（如Glycosade）可维持8-10小时血糖稳定，适合2岁以上患者夜间使用。
二、不同类型GSD的饮食调整
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肝GSD（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ、0型）
- 碳水化合物：占总能量60%-70%，优先选择全谷类（糙米、燕麦等），避免红薯、甜玉米及高单糖食物（如水果、蜂蜜）。
- 蛋白质：占总能量10%-15%，以优质蛋白（鸡蛋、鱼肉、瘦肉）为主，GSDⅢ型可增至2-3 g/kg/天。
- 脂肪：占总能量≤30%，以不饱和脂肪酸为主（如坚果、深海鱼），限制动物脂肪。
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肌GSD（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型）
- 高蛋白低碳水：蛋白质占25%-30%，选择瘦肉、鱼、鸡蛋等；减少碳水摄入，避免剧烈运动。
- 营养补充：补充维生素D、钙、左旋肉碱，必要时增加中链甘油三酯（MCT）。
三、其他关键建议
- 喂养频率：婴儿每2-3小时喂养一次，幼儿及儿童每4-6小时一次，夜间需监测血糖。
- 食物选择：
- 主食：全谷类为主，避免精制糖及高淀粉蔬菜（如土豆）。
- 水果：选择低糖水果（柚子、草莓），避免香蕉、苹果等高糖水果及蜜饯。
- 油脂：使用橄榄油、菜籽油等植物油，避免黄油、猪油。
四、监测与调整
- 血糖监测：定期检测晨起、餐前、睡前及凌晨血糖，使用动态血糖监测系统优化管理。
- 营养评估：定期检查身高、体重、肝肾功能及维生素水平，针对性补充缺乏的营养素。
五、禁忌与注意事项
- 禁食高糖食物：如糖果、甜饮料、蜜饯等，避免血糖剧烈波动。
- 戒烟戒酒：减少代谢负担，降低并发症风险。
糖原贮积病的饮食管理需结合类型、年龄及代谢状态制定方案，并长期随访调整。建议在医生或营养师指导下进行个体化干预。
