橄榄体脑桥小脑萎缩（Olivopontocerebellar Atrophy，OPCA）是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。以下是橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断标准：

1. 临床表现

• 发病年龄：多发于中年后期，散发性病例多起病于50岁左右
• 主要症状：
  • 小脑性共济失调：表现为进行性的小脑性共济失调，常见症状包括步态不稳、平衡障碍、动作笨拙等
  • 眼球运动障碍：可能出现核上性眼肌麻痹、辐辏障碍、慢眼球运动（扫视运动减慢）等
  • 自主神经功能障碍：如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等
  • 锥体束征：可能出现腱反射亢进或伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻
  • 锥体外系统症状：晚期可能出现帕金森综合征表现，如肢体不自主舞动、手足徐动等
  • 认知障碍：部分患者可出现进行性智力下降，表现为记忆力减退、智能减退等

2. 影像学检查

• 头颅MRI：
  • 脑干萎缩：脑干形态变细，尤其是脑桥前后径变小
  • 小脑萎缩：小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状
  • 脑池及脑室扩大：桥前池增宽最为明显，第四脑室扩大
  • 十字征（Hot Cross Bun Sign）：T2加权像上脑桥的十字形高信号，是OPCA的特征性改变之一

3. 其他辅助检查

• 脑脊液检查：通常正常，个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低
• 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低
• 脑干听觉诱发电位：显示第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长
• 眼震电图：可能出现水平凝视性眼震、视动性眼震慢相速度减低、眼跟踪实验呈阶梯状曲线、冷温实验视抑制失败等

4. 诊断标准

• 必备标准：

  1. 1.散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调
  2. 2.CT或MRI显示脑干/小脑萎缩，并排除脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患

• 辅助标准：

  1.核上性眼球运动障碍

  2.锥体外系受累

  3.自主神经功能障碍

  4.进行性智力下降

  5.有锥体束受累的病理征或腱反射亢进；震动觉减退

5. 鉴别诊断

需要鉴别的疾病主要包括多系统萎缩（MSA）的其他类型（如Shy-Drager综合征、黑质纹状体变性）、帕金森病及脊髓小脑性共济失调等

6. 治疗

目前尚无特效治疗方法，主要采用支持及对症治疗。避免妊娠以防止病情加重

通过以上诊断标准，结合临床表现、影像学检查及其他辅助检查，可以对橄榄体脑桥小脑萎缩进行较为准确的诊断。