1. ​​生玉米淀粉（核心治疗）​​

• ​​作用​​：在肠道缓慢释放葡萄糖，维持餐前血糖稳定（3.9-5.6 mmol/L），减少低血糖风险。
• ​​用法​​：
  • ​​剂量​​：每次1.0-2.5g/kg，每4-6小时一次（两餐间、睡前或夜间）。
  • ​​冲调​​：与凉开水按1:2比例混合，避免加热或加柠檬汁/维生素C（会加速葡萄糖释放）。
  • ​​起始年龄​​：6月龄以上可开始使用，6月内婴儿需改用特殊配方奶粉。
• ​​改良版​​：改良玉米淀粉（如Glycosade）可维持8-10小时血糖稳定，适合2岁以上患者夜间使用。

2. ​​饮食结构优化​​

• ​​碳水化合物​​：占总能量60%-70%，选择全谷物（糙米、燕麦等），避免蔗糖、乳糖、果糖及高糖水果（如苹果、香蕉）。
• ​​蛋白质​​：占10%-15%，以优质蛋白为主（鸡蛋、瘦肉、鱼肉、豆类），可减少糖原累积并改善肌肉症状。
• ​​脂肪​​：占总能量≤30%，优先选择不饱和脂肪酸（坚果、深海鱼），避免动物脂肪。

3. ​​特殊配方奶粉​​

• ​​婴儿期​​：推荐不含蔗糖、乳糖、果糖的大豆配方奶粉，高脂血症者可选含中链甘油三酯（MCT）的配方。
• ​​幼儿及儿童​​：少量多餐，避免长时间禁食，必要时夜间鼻饲维持血糖。

4. ​​营养补充​​

• ​​维生素及矿物质​​：长期补充无糖复合维生素（含维生素D）和钙剂，预防骨量减少和代谢紊乱。
• ​​其他​​：GSDⅠb型需补充维生素E以改善中性粒细胞功能。

5. ​​血糖监测与调整​​

• ​​监测频率​​：餐前、睡前、凌晨2-3点及运动前后需监测血糖，急性低血糖时及时补充葡萄糖。
• ​​动态调整​​：根据血糖值和生长发育情况调整生玉米淀粉剂量及饮食结构。

注意事项

• ​​避免剧烈运动​​：防止乳酸堆积加重代谢负担。
• ​​定期随访​​：监测肝肾功能、血脂、骨密度等指标，预防并发症。

​​生玉米淀粉联合低糖、高蛋白、适量脂肪的饮食方案​​是GSDⅠ型患者效果最快的营养干预措施，需长期坚持并个体化调整。