1. ​​酶替代治疗（ERT）​​
   这是目前唯一被证实有效的治疗方法，通过静脉输注重组人酸性α-葡糖苷酶（如注射用阿糖苷酶α）替代患者体内缺乏的酶，分解糖原沉积，改善心肌、骨骼肌功能及呼吸功能。婴儿型患者确诊后应尽早开始治疗，可延长生存期并促进发育；晚发型患者在出现症状或肌酸激酶升高时启动治疗，可延缓疾病进展。

2. ​​对症支持治疗​​

   • ​​呼吸系统​​：使用持续正压通气（CPAP）或双水平气道正压通气（BiPAP）改善睡眠呼吸障碍，严重时需机械通气。
   • ​​消化系统​​：吞咽困难或胃食管反流患者可通过鼻胃管喂养，保证营养摄入。
   • ​​心血管系统​​：避免使用地高辛等加重心脏负担的药物，必要时使用β受体阻滞剂（如普萘洛尔）改善心脏功能。
   • ​​运动康复​​：定期评估肌力，进行适度运动和功能训练，防止肌肉萎缩和关节僵硬。

3. ​​饮食管理​​
   建议高蛋白、低碳水化合物饮食，补充足够能量及维生素，避免高脂饮食诱发低血糖。低血糖发作时可口服生玉米淀粉或静脉补充糖分。

4. ​​其他注意事项​​

   • 预防感染，加强护理，避免全身麻醉或选择氯胺酮麻醉。
   • 定期监测心肺功能、骨密度及肝肾功能，及时调整治疗方案。

​​提示​​：早期诊断和治疗是改善预后的关键，建议携带者筛查及产前诊断以减少患儿出生。