脂蛋白肾小球病的诊断标准主要包括以下几个方面:
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临床表现:患者通常表现为不同程度的蛋白尿,大多数患者呈现肾病综合征,少数仅有轻微蛋白尿,极少数患者合并镜下血尿。还可能出现水肿、头晕、乏力、心悸等症状,病情进展可能导致终末期肾脏病。
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实验室检查
- 尿液检查:所有患者均有不同程度的蛋白尿,1g~3g/24h。部分患者可能伴有镜下血尿。
- 血液检查:患者存在不同程度的高脂血症,血浆胆固醇、三酰甘油及中间密度脂蛋白升高,其中以极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高为主。患者血浆载脂蛋白E水平显著升高,常高于正常人2-3倍。血常规检查可能显示血红蛋白降低,部分患者合并贫血。
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病理学检查
- 光镜检查:特征性表现为肾小球毛细血管腔高度扩张,腔内充满淡染、网状物质,这些物质可呈层状改变,类似于“栓子”,毛细血管腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与基底膜之间。系膜区早期可轻度增生,病变进展时系膜区明显增宽,系膜细胞及基质增生,有时可见系膜插入、溶解等改变。肾小球基底膜未见增厚、致密物沉积。
- 电镜检查:毛细血管明显扩张,腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒,这些颗粒可呈条纹状排列,类似指纹结构,腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与基底膜之间。系膜区可见散在细颗粒状载脂蛋白的沉积。
- 免疫荧光检查:常规免疫荧光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色无特征性改变。采用针对脂蛋白及载脂蛋白的单克隆抗体染色时,可在管腔内栓塞样物质中查见β脂蛋白及ApoE和ApoB阳性。
脂蛋白肾小球病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学检查等多方面的信息。如果怀疑患有此病,建议及时就医并进行相关检查以明确诊断。