远端肾小管性酸中毒（dRTA）的治疗需综合纠正酸中毒、补充电解质及防治并发症，具体方案如下：
一、纠正酸中毒
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碱性药物
- 枸橼酸合剂：含枸橼酸、枸橼酸钾和枸橼酸钠，可同步纠正酸中毒和低钾血症，优先用于轻中度患者。
- 碳酸氢钠：口服或静脉注射，剂量需根据血pH值和碳酸氢根浓度调整，适用于重症或急性酸中毒。
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补钾治疗
- 枸橼酸钾：为优选补钾药物，既能补钾又可预防肾结石，需在纠正酸中毒前开始补钾（尤其是重症低钾患者）。
- 禁忌症：禁用氯化钾，因其可能加重酸中毒。
二、电解质及骨病管理
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钙与维生素D补充
- 钙剂：如葡萄糖酸钙或枸橼酸钙，用于低钙血症或骨软化症患者。
- 维生素D/骨化三醇：促进钙吸收，改善骨代谢异常，适用于合并佝偻病或骨质疏松者。
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镁补充
- 低镁血症患者需口服或静脉补充镁剂，以调节神经肌肉功能。
三、并发症防治
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肾结石处理
- 药物预防：枸橼酸合剂可降低尿钙结晶风险。
- 手术治疗：根据结石大小及位置选择体外冲击波碎石（ESWL）、经皮肾镜碎石术（PCNL）等。
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骨病干预
- 联合使用中性磷酸盐合剂和钙剂，改善低磷血症及骨骼病变。
四、病因及诱因控制
- 去除诱因：如停用氨基糖苷类抗生素、锂盐等肾毒性药物，避免重金属接触。
- 原发病治疗：如自身免疫性疾病（干燥综合征、系统性红斑狼疮）需免疫抑制剂干预。
五、生活与监测
- 饮食调整：低盐、低蛋白饮食，增加富含维生素D（鱼肝油、蛋黄）及钙（牛奶、豆制品）的食物。
- 定期监测：血pH值、电解质（钾、钙、镁）、尿钙排泄及肾功能，避免过度碱化或高钙血症。
六、分型治疗差异
- Ⅰ型（经典dRTA）：以枸橼酸合剂和碳酸氢钠为主，长期维持治疗。
- Ⅳ型（高血钾型）：需停用醛固酮抑制剂，限钾饮食，必要时联用利尿剂。
总结
最佳治疗方案需个体化，以枸橼酸合剂或碳酸氢钠为基础，结合电解质补充、病因控制及并发症预防。重症患者需静脉给药，慢性患者需长期随访调整用药。
