一、药物治疗
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新生儿胆汁淤积症
- 口服苯巴比妥(35mg/(kg·d))和消胆胺(4g/d),同时补充脂溶性维生素D和K。
- 饮食中添加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。
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肺部感染
- 及时使用抗生素(如阿莫西林、头孢克洛等),并严格避免接触烟雾、粉尘等污染物。
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替代治疗
- α1-抗胰蛋白酶替代制剂可补充体内缺乏的抗胰蛋白酶,改善症状。
- 严重肝损害时需考虑肝脏移植。
二、支持治疗与饮食建议
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营养支持
- 保证充足蛋白质、维生素(尤其是水溶性维生素)及矿物质摄入,必要时添加中链甘油三酸酯(易吸收的脂肪)。
- 避免高脂饮食,选择易消化食物如小米粥、南瓜粥等。
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抗氧化剂辅助
- 维生素C、维生素E等抗氧化剂可减轻氧化损伤,延缓疾病进展。
三、注意事项
- 预防感染:避免接触呼吸道感染源,必要时使用免疫调节剂(如胸腺肽)。
- 定期监测:监测肝功能和肺功能,及时调整治疗方案。
- 避免自行用药:所有药物需在医生指导下使用,尤其是激素类药物(如糖皮质激素)。
总结
最快缓解症状的方法需结合药物控制(如抗生素、保肝药)和针对性营养支持(如中链甘油三酸酯、水溶性维生素),同时严格预防感染。建议立即就医,由专科医生制定个体化方案。