妊娠合并重症肌无力的处理需综合孕前计划、药物管理及围产期监测,具体措施如下:
一、孕前管理
- 计划妊娠
- 妊娠前应停用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(MMF)等可能致畸的药物,待药物代谢后再备孕。
- 若病情稳定且处于缓解期(如激素治疗有效阶段),是妊娠的较安全时机。
二、药物治疗
- 抗胆碱酯酶药物
- 首选溴吡斯的明(60-150mg口服,每3-6小时一次),需根据妊娠期代谢变化调整剂量。
- 新斯的明(15-45mg口服,每日4-6次)可用于短期改善症状,但需警惕毒蕈碱样副作用(如腹痛、腹泻),必要时联用阿托品。
- 糖皮质激素
- 泼尼松(每日60-80mg口服,逐渐减至维持量)相对安全,可长期用于控制症状。
- 免疫抑制剂
- 硫唑嘌呤(AZA)可作为二线药物,但需权衡胎儿风险。
三、免疫疗法
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
- 用于重症或急性发作患者,可快速中和自身抗体,改善肌无力症状。
- 血浆置换
- 清除血浆中的乙酰胆碱受体抗体,适用于危重或药物无效病例,但因费用高多用于短期治疗。
四、分娩管理
- 分娩方式
- 优先选择自然分娩,避免因手术创伤加重病情。
- 若需剖宫产,应缩短第二产程,减少肌无力危象风险。
- 麻醉与用药禁忌
- 禁用硫酸镁(可能加重肌无力),子痫患者改用巴比妥类药物。
五、新生儿监护
- 新生儿可能出现一过性肌无力(如呼吸困难、吸吮无力),需转入新生儿监护室观察,必要时给予抗胆碱酯酶药物。
六、其他注意事项
- 定期监测
- 每1-2周评估孕妇肌力、呼吸功能及胎儿发育,必要时行超声或胎心监护。
- 生活方式
- 避免感染、过度劳累,适当进行低强度运动(如散步)。
以上方案需根据个体病情动态调整,并在多学科团队(产科、神经科、麻醉科)协作下实施。