神经系统结节病(Neurosarcoidosis)是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病,主要累及中枢神经系统或周围神经系统。以下是其主要表现症状:
1. 脑部损害
- 头痛:是最常见的症状之一,通常表现为慢性头痛
- 呕吐:由于颅内压升高,患者可能出现呕吐
- 颈项强直:表现为颈部肌肉僵硬
- 癫痫发作:部分患者会出现癫痫发作
- 视力障碍:包括视力模糊、视野缺损等
- 偏瘫:一侧肢体无力或瘫痪
- 偏盲:视野部分缺失
- 失语:语言表达或理解障碍
- 尿崩症:由于下丘脑或垂体受累,患者可能出现尿崩症
- 自主神经功能紊乱:如心率、血压调节异常
- 血泌乳素水平异常:垂体功能受影响,可能导致泌乳素水平异常
2. 脊髓损害
- 腰痛、腿痛:脊髓受累时,患者可能出现腰痛和腿痛
- 无力:肢体无力或瘫痪
- 感觉减退或缺失:触觉、温度觉或痛觉减退或消失
- 截瘫:双下肢瘫痪
- 大小便障碍:尿失禁或便秘
3. 周围神经损害
- 单神经炎:单个神经受累,表现为局部麻木、无力或疼痛
- 多发性神经根病变:多个神经根受累,表现为四肢麻木、无力
- Guillain-Barré综合征:急性多发性神经炎,表现为对称性肢体无力
- 对称性多发性神经病:表现为四肢对称性麻木、无力
- 面神经麻痹:常见于神经系统结节病,表现为单侧或双侧面部肌肉无力
- 听力障碍:第VIII对脑神经受累,可能导致听力下降
- 眼球运动障碍:眼球运动受限
4. 肌肉系统损害
- 肌肉无力:近端肢体肌肉无力
- 肌萎缩:肌肉体积减小
- 肌痛:肌肉疼痛
- 肌肉结节:肌肉内可触及结节
5. 其他症状
- 无菌性脑膜炎:表现为发热、头痛、颈强直,有时伴有精神状态改变
- 下丘脑垂体功能障碍:可能出现性腺功能减退、尿崩症、高泌乳素血症、自主神经功能障碍
- 癫痫发作:表现为全面性或局灶性发作
诊断与治疗
神经系统结节病的诊断通常需要结合临床表现、影像学检查(如MRI、CT)、实验室检查(如脑脊液检查、血清血管紧张素Ⅰ转换酶测定)和活检病理检查。治疗主要采用肾上腺皮质激素,如泼尼松,必要时可加用免疫抑制剂如环磷酰胺
预后
神经系统结节病的预后因病情严重程度和治疗反应而异。早期诊断和及时治疗有助于改善预后,但该病容易复发,需长期随访和管理