-
药物治疗
常用药物如麦格司他、依折麦布等,可调节脂质代谢。对于非神经型且伴有脾功能亢进的患儿,可考虑脾脏切除术。 -
饮食调整
需采用低脂饮食,限制胆固醇摄入(如动物内脏、蛋黄),增加不饱和脂肪酸(如橄榄油、鱼油)。建议以植物蛋白(豆类、脱脂奶)替代部分动物蛋白,避免高糖、高脂肪食物。 -
支持治疗
包括补充维生素(如维生素C、E)、矿物质及营养支持,维持正常代谢。病情较重时需卧床休息,预防感染。 -
康复与监测
根据患儿情况制定运动康复计划,定期复查肝脾大小、肝功能等指标。若出现惊厥、呼吸困难等急症,需立即就医。 -
遗传咨询
本病为常染色体隐性遗传,建议高危夫妇进行产前诊断,降低后代患病风险。
提示:治疗方案需由专业医生根据分型及病情调整,家长应积极配合并关注患儿营养与生活管理。