婴儿型黑矇性痴呆是一种罕见的遗传性神经系统疾病，其症状主要包括以下几点：
1. 运动和智力发育落后
- 早期表现：表情冷漠、反应迟钝、进行性肌无力等3。
- 晚期表现：喂养困难、运动和智力发育显著落后3。
2. 视力问题
- 视神经萎缩：导致视力减退或失明4。
- 视网膜萎缩：黄斑变性，视神经萎缩，渐致全盲7。
3. 神经系统症状
- 惊厥：严重惊厥，常呈肌阵挛性或无动作发作7。
- 共济失调：影响身体运动协调能力，表现为步态不稳、手部震颤等4。
- 肌张力异常：早期肌张力减低，晚期肌张力增高，腱反射亢进7。
4. 其他症状
- 手足徐动：肢体僵硬、手足徐动等5。
- 瘫痪：可能出现瘫痪7。
- 握持反射和颈肢反射异常：这些反射在疾病晚期可能减弱或消失10。
临床分期
根据Morell和Torrss的分期，婴儿型黑矇性痴呆可以分为四个阶段：
- 第Ⅰ期：生后6～10个月，全身肌张力减低，光反射存在并有追视现象。
- 第Ⅱ期：1～1.5岁，肌张力开始增高，腱反射亢进，出现紧张性颈反射。
- 第Ⅲ期：1岁4个月～2岁，经常出现肌阵挛发作，对周围事物漠不关心，视力明显减退乃至失明。
- 第Ⅳ期：2岁以后，完全失明，经常出现全身性抽搐7。
这些症状和分期为医生提供了诊断和评估疾病进展的重要依据。如果家长发现婴儿出现上述症状，应及时就医进行详细检查和诊断。
