莱特雷尔-西韦病（Letterer-Siwe disease）是一种急性分化组织细胞增多症，主要影响婴幼儿，病变常侵犯多系统。以下是该病的典型症状及其系统表现：
1. 典型症状
- 皮损：约80%的患者会出现皮损，这是最常见的首发症状。皮损表现为黄棕色鳞屑性斑皮疹，可持续或间断发生，通常出现在头、面、颈部皮肤，也可能出现在躯干和四肢皮肤。
- 发热：患者通常伴有持续性发热，有时会伴发化脓性中耳炎。
2. 其他常见症状
- 咳嗽和呼吸困难：多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染，导致咳嗽、呼吸困难，甚至可能并发气胸。
- 腹泻：胃肠功能紊乱，腹泻是常见的症状之一。
- 肝、脾和淋巴结肿大：病变常侵犯皮肤和脾脏，导致出血和坏死，肝、脾和淋巴结肿大。
3. 骨骼和眼部表现
- 骨质疏松：颅骨、骨盆和长骨可能受累，导致骨质疏松和破坏。
- 眼部表现：少数患者可能出现眶骨受累，表现为眼球前突、眼睑肿胀、结膜出血、肿胀及眼睑闭合不全。
4. 血液系统症状
- 贫血及血液指标异常：骨髓病变可引起贫血、白细胞和血小板减少。如果骨髓病变广泛，周围血液中可能出现有核红细胞。
5. 疾病特点
- 发病年龄：多见于3岁以内的婴幼儿。
- 病程：病程较短，通常为15天至2年，病情凶猛且不易控制。
- 预后：治愈率较低，约为25%，治疗周期为终身间歇性治疗。
总结
莱特雷尔-西韦病的症状涉及多系统，以皮肤病变、发热、咳嗽、腹泻、肝脾肿大等为主要表现，同时伴随骨骼和眼部异常。由于其病情复杂且预后较差，建议患者尽早接受专业诊断和治疗。
