莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种罕见的急性分化组织细胞增多病,主要发生在婴幼儿中,病程较短且病情凶猛。以下是莱特雷尔-西韦病的晚期症状:
- 1.皮肤和脾脏出血和坏死:晚期患者可能会出现严重的皮肤出血和坏死,尤其是在胸背部皮肤,其次是躯干和四肢皮肤
- 2.持续性发热:患者通常会经历持续性发热,伴有化脓性中耳炎
- 3.皮疹:皮疹是常见的症状之一,可能持续或间断发生,表现为暗红色丘疹或黄色病变,中央可能有角化小痂
- 4.呼吸困难和咳嗽:由于肺部间质组织细胞浸润或感染,患者可能会出现呼吸困难和咳嗽
- 5.肝脏、脾脏和淋巴结肿大:晚期患者通常会出现肝脏、脾脏和淋巴结的肿大
- 6.胃肠功能紊乱:腹泻是常见的症状之一,反映了胃肠道的病变
- 7.贫血、白细胞和血小板减少:骨髓病变会导致贫血、白细胞和血小板减少,严重时周围血液中可见有核红细胞
- 8.眼部症状:少数患者可能会出现眼球前突、眼睑肿胀、结膜出血肿胀和眼睑闭合不全等症状
- 9.骨质疏松和破坏:颅骨、骨盆和长骨受累,导致骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损
- 10.其他罕见症状:如败血症、肾病综合征、白血病等。
这些症状表明莱特雷尔-西韦病在晚期会对多个器官系统造成严重影响,病死率较高。治疗通常包括使用泼尼松等药物进行免疫抑制治疗,以及化疗药物如环磷酰胺、长春新碱等