小儿部分性肺静脉异位连接(PAPVC)是一种先天性心脏疾病,需要及时的诊断和治疗。以下是关于小儿部分性肺静脉异位连接的处理方法:
诊断
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体格检查:医生会进行心脏叩诊和听诊,了解心脏的形态、大小有无变化,通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等,初步了解心脏病变情况。
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影像学检查:
- X线:可以显示肺血多、右心室扩大,有时可见异位连接的静脉。
- 超声心动图:对于诊断本病的四个肺静脉开口较难,但可以显示右心室容量负荷增加,提示部分性肺静脉异位连接。
- CT和MRI:可能是最准确的无创性检查,能同时发现肺实变等伴发畸形。
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心电图:与房间隔缺损相似,表现为V1导联rsr′或rsR′。
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心导管检查:用于诊断病因不明的病例及了解弯刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。
治疗
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药物治疗:在无充血性表现的病例中,无须药物治疗。
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手术治疗:
- 右肺静脉异位连接者:在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连,亦可将右肺静脉与左房直接吻合。
- 弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者:可出现心力衰竭及肺高压,手术以前先行心导管术,在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞,从而改善心力衰竭症状,降低肺动脉压。
- 极少数患儿:必要时可切除部分肺叶。
预后
大多数患儿的预后与左向右分流的房间隔缺损相同,很少出现肺血管疾病。术后长期随访证实,尚无肺静脉梗阻及肺高压,但仍需定期对小儿进行监控。
预防
- 戒除不良生活习惯:包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。
- 孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病:如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
- 积极做好产前检查工作:预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。
- 对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者:应重点监测。
通过及时的诊断和治疗,大多数小儿部分性肺静脉异位连接患者能够健康成长并拥有良好的生活质量。