柏-查综合征的形成主要与肝静脉和/或下腔静脉的阻塞性病变相关，具体机制涉及多种病理因素：
一、血管结构异常
- 先天性发育异常
部分患者存在肝静脉或下腔静脉的先天性畸形，如先天性膜状狭窄或闭锁，导致血液回流受阻。 - 血管壁病变
慢性炎症、纤维化或闭塞性静脉炎可引起血管壁增厚、管腔狭窄，逐渐发展为完全闭塞。
二、血栓形成
- 血液高凝状态
血液高凝性疾病（如骨髓增殖性疾病、抗磷脂综合征等）易诱发肝静脉或下腔静脉血栓形成，是重要致病因素。 - 继发性血栓
感染、创伤、手术或长期服用激素类药物可能促进血栓形成，加重血管阻塞。
三、外部压迫或浸润
- 邻近器官病变
肝脏肿瘤、腹腔肿瘤或囊肿可能直接压迫肝静脉或下腔静脉，导致机械性阻塞。 - 炎症性浸润
腹膜后纤维化、肝包虫病等疾病可通过炎症反应累及血管，造成狭窄或闭塞。
四、其他因素
- 自身免疫异常
免疫系统攻击血管壁可引发血管炎，进而导致血管损伤和阻塞。 - 毒素或药物
长期接触某些化学毒物或药物可能损伤血管内皮细胞，增加血栓风险。
病理生理过程
上述因素导致肝静脉或下腔静脉血流受阻后，肝脏淤血、门静脉高压，继而引发肝细胞坏死、纤维化和肝硬化。急性期以血栓闭塞为主，慢性期则以血管壁纤维化、侧支循环形成为特征。
注：不同病因可能共同作用，如先天性血管畸形患者若合并高凝状态，血栓形成风险显著升高。早期诊断（如超声、血管造影）和针对性治疗（抗凝、介入或手术）对改善预后至关重要。
