心内膜弹性纤维增生症(EFE)的表现主要包括以下几个方面:
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心脏方面
- 心脏扩大:以左心室扩大为主,严重者可呈现球形增大,心脏重量增加。在慢性患儿中,心脏可呈中度以上扩大。
- 心功能受损:由于心内膜的纤维化和增厚,心肌纤维束的正常构型遭到破坏,导致室壁运动弥漫性减低,射血分数下降,心脏收缩和舒张功能均受损。
- 心律失常:长期心力衰竭时,肺动脉压力增高,可出现右心肥大或左、右心室同时肥大,并可出现房性或室性早搏等心律失常。
- 心音改变:第一心音可减弱,奔马律较为常见,少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大产生相对的二尖瓣关闭不全,可在心尖部听到收缩期杂音。
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肺部方面
- 呼吸急促:由于心力衰竭导致肺部淤血,患儿常出现呼吸急促的症状。
- 呼吸困难:随着病情的发展,呼吸困难症状会逐渐加重,尤其在活动后或哭闹时更为明显。
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体表方面
- 水肿:部分患儿可能出现颜面、下肢等部位的水肿,这是由于心力衰竭导致体循环淤血所致。
总的来说,心内膜弹性纤维增生症是一种严重的心脏疾病,其临床表现多样且复杂,需要及时就医并进行综合治疗。