克-雅氏病（CJD，Creutzfeldt-Jakob Disease）是一种罕见的、致命的神经退行性疾病，属于朊蛋白病（prion diseases）的一种。其痴呆表现通常进展迅速，并伴随其他神经和精神症状。以下是克-雅氏病性痴呆的主要表现：
1. 认知功能障碍
- 记忆力减退：患者常常出现短期记忆和长期记忆的显著下降。
- 注意力不集中：难以集中注意力，完成复杂任务的能力下降。
- 执行功能障碍：计划、组织和解决问题能力受损。
2. 运动障碍
- 肌阵挛：不自主的肌肉抽搐或痉挛，是克-雅氏病的典型症状之一。
- 共济失调：步态不稳，动作协调性差。
- 肌肉僵硬：肌肉僵硬和运动缓慢，类似于帕金森病的症状。
3. 精神症状
- 抑郁和焦虑：患者常常表现出情绪低落、焦虑和易怒。
- 幻觉和妄想：可能出现视觉或听觉幻觉，以及妄想症状。
- 人格改变：患者可能出现人格的显著变化，如冷漠、缺乏兴趣或社交退缩。
4. 视觉症状
- 视力模糊：视力下降或模糊。
- 视野缺损：部分视野丧失。
- 视觉失认：无法识别熟悉的物体或人。
5. 语言障碍
- 失语：语言理解和表达能力的下降。
- 言语不清：说话含糊不清，难以理解。
6. 其他神经系统症状
- 癫痫发作：部分患者可能出现癫痫发作。
- 感觉异常：如麻木、刺痛等。
7. 快速进展
- 克-雅氏病的症状通常在几个月内迅速恶化，导致严重的认知和身体功能障碍，最终导致死亡。
诊断
克-雅氏病的诊断通常依赖于临床表现、脑电图（EEG）、磁共振成像（MRI）和脑脊液检测等。确诊可能需要脑组织活检。
治疗
目前，克-雅氏病没有特效治疗方法，主要是对症治疗和支持性护理。药物如奎纳克林（Quinacrine）和氯丙嗪（Clozapine）曾被尝试用于治疗，但效果有限。
克-雅氏病是一种非常严重的疾病，确诊后患者的预期寿命通常较短，因此早期识别和诊断对于提供适当的支持和护理至关重要。
