进行性脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，简称SMA）是一种遗传性神经肌肉疾病，主要影响控制随意肌运动的脊髓前角运动神经元。以下是进行性脊髓性肌萎缩症的主要表现症状：

1. 1.肌肉无力：这是SMA最常见的症状，通常从近端肌肉开始，即靠近躯干的肌肉，如肩膀、髋部和背部肌肉。患者可能会发现难以站立、行走、爬楼梯或从椅子上站起来。
2. 2.运动发育迟缓：婴儿和儿童患者可能会表现出运动发育的延迟。例如，他们可能比同龄人更晚学会坐、爬或走路。
3. 3.肌张力减退：患者的肌肉可能会显得松弛，缺乏正常的张力。这可能导致关节过度伸展（称为关节松弛或关节过度活动）。
4. 4.肌肉萎缩：由于运动神经元退化，肌肉会逐渐萎缩，导致肌肉体积减小。
5. 5.呼吸困难：随着病情进展，呼吸肌可能会受到影响，导致呼吸困难。这在SMA的严重类型中尤为常见。
6. 6.吞咽困难：一些患者可能会出现吞咽困难（吞咽功能障碍），这可能会影响他们的营养摄入和增加窒息的风险。
7. 7.脊柱侧弯：由于肌肉无力，患者可能会发展出脊柱侧弯，这是一种脊柱的侧向弯曲。
8. 8.震颤：一些患者可能会出现震颤，尤其是在试图保持某个姿势时。

SMA的严重程度和症状表现可以有很大的差异，主要分为几种类型：

• 1型（SMA-I，或Werdnig-Hoffmann病）：最严重的类型，通常在出生后6个月内发病，表现为严重的肌肉无力和运动发育迟缓。
• 2型（SMA-II）：中等严重程度，通常在出生后6到18个月内发病，患者可以坐但通常不能独立行走。
• 3型（SMA-III，或Kugelberg-Welander病）：较轻的类型，通常在18个月后发病，患者可以独立行走，但可能会失去这种能力。
• 4型（SMA-IV）：成人发病的类型，症状较轻，通常不影响寿命。

如果你或你认识的人有这些症状，建议尽早咨询医生进行诊断和治疗。