致死性肝内胆汁淤积综合征（Byler病；Fatal familial intrahepatic cholestasis）的危害是比较大的，主要体现在以下几个方面：
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影响生长发育：患儿常出现烦躁不安、吸收不良、发育不良等症状，身高、体重增长较同龄儿童缓慢。由于胆酸代谢异常，患儿还可能出现佝偻病等骨骼问题。
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皮肤瘙痒：皮肤瘙痒是该病的主要症状之一，且常较重，严重影响患儿的生活质量。瘙痒症状随皮肤黄染的程度加重而加重，可出现在全身各个部位，夜间尤甚，使患儿难以忍受，哭闹不安。
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出血倾向：肝脏合成凝血因子减少，导致患儿容易出血，如鼻出血、皮肤瘀斑等，增加了感染和出血的风险。
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营养不良：胆汁参与脂肪的消化和吸收，胆汁淤积可致脂肪吸收不良，进而出现营养不良，表现为消瘦、乏力、面色苍白等。
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肝功能损害：长期胆汁淤积会导致肝细胞受损，影响肝脏的正常代谢和解毒功能，严重时可能发展为肝衰竭，危及生命。
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其他并发症：病情严重时，还可能出现肝肿瘤、胆囊结石、肝脂肪变性、肝硬化、胰腺炎、心血管疾病等并发症。
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神经系统损害：部分患儿可能出现听力下降、干眼症等神经系统相关的问题，影响其生活质量和学习能力。
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心理影响：疾病带来的身体不适和外观变化（如黄疸、皮肤瘙痒等），可能导致患儿产生自卑、焦虑等心理问题，影响其心理健康和社会适应能力。
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治疗难度大：目前尚无特效治疗方法，主要依靠对症治疗和支持治疗来缓解症状，但难以根治。治疗周期长，且需要长期间歇性治疗，给家庭和社会带来沉重的经济负担。
致死性肝内胆汁淤积综合征对患儿的健康和生活质量造成了严重影响，因此早期诊断、及时治疗及长期的随访管理对于改善患儿的预后至关重要。对于有家族遗传史的家庭，进行基因检测和遗传咨询也有助于预防该病的发生。
