针对致死性肝内胆汁淤积综合征的饮食调理，需结合高营养密度、低脂易消化的原则，并配合必要医疗干预。以下为综合建议：
一、饮食调理
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高蛋白低脂食物
优先选择豆制品、菌菇类、瘦肉、鱼类及贝类，既能满足代谢需求，又避免加重肝脏负担。例如豆腐和深海鱼类富含优质蛋白，且脂肪含量低。 -
富含维生素的蔬果
西红柿、胡萝卜、柑橘类水果（如橙子、柚子）以及绿叶蔬菜（如菠菜、油麦菜）可提供维生素C和E，保护肝细胞并促进胆汁流动。 -
利胆食物
玉米、生菜、苦瓜等具有促进胆汁分泌的作用，可缓解淤积症状；玉米须和蒲公英等天然食材也可辅助利胆。 -
高纤维食物
全谷物（如燕麦、糙米）、根茎类蔬菜（如莲藕）能促进肠道蠕动，减少胆红素吸收，建议每日摄入25-30克膳食纤维。
二、需严格控制的食物
- 高脂肪及高胆固醇食物：如油炸食品、动物内脏，可能加剧胆汁分泌障碍。
- 酒精及高糖食品：酒精直接损伤肝细胞，高糖饮食增加代谢负担，需完全避免。
三、医疗干预建议
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药物治疗
- 利胆药物：如熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸，可调节胆汁分泌。
- 护肝药物：如甘草酸制剂、多烯磷脂酰胆碱，保护肝细胞并促进修复。
- 维生素补充：维生素K、D3等脂溶性维生素需额外补充，防止缺乏症。
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严重病例处理
若进展至肝硬化或胆道梗阻，需考虑手术（如ERCP取石、肝胆管引流）或肝移植。
注意事项
- 饮食调理仅作为辅助手段，需在医生指导下结合药物治疗。
- 定期监测肝功能及胆汁酸水平，及时调整治疗方案。
- 出现黄疸加重、凝血异常等症状时，需立即就医评估手术指征。
