长Q-T间期综合征（LQTS）是一种心电图上表现为QT间期延长，伴有T波和（或）u波形态异常的疾病。临床上主要表现为室性心律失常、晕厥和猝死。
临床表现
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晕厥和猝死：
- 最常见的症状是晕厥和猝死。
- 晕厥通常由尖端扭转型室性心动过速（TDP）引起，一般持续1~2分钟。
- 猝死可能发生在睡眠时。
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运动和情绪相关症状：
- 症状常在运动、情绪紧张、激动时发生。
- 可能在突然受惊吓时失去意识。
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其他症状：
- 部分患者可能出现癫痫。
- 症状可能出现在睡眠期间。
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年龄相关性：
- 大多数患者在40岁前首次发作。
- 先天性LQTS的症状可能在婴儿出生后的前几周至几个月内，或儿童期或更晚出现。
体征
- 心电图特征：
- QT间期延长，T波宽大，可有切迹、双相或倒置。
- U波常较大。
- 晕厥发作时心电图呈室性心动过速，多数为尖端扭转型，也可有心室颤动或心室停搏。
诊断
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病史：
- 有发作性晕厥和猝死史，尤其是由运动、情绪激动诱发的晕厥。
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心电图：
- 男性QTc≥0.47s，女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断。
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其他检查：
- 血常规、血生化、心肌损伤标志物、脑钠肽检测、基因检测等。
治疗
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药物治疗：
- 先天性LQTS：β阻滞剂+补钾、补镁。
- 获得性LQTS：硫酸镁、异丙肾上腺素、利多卡因、阿托品等。
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非药物治疗：
- 植入心律转复除颤器。
- 永久性双腔起搏器和左侧颈胸交感神经切断术为二类适应证。
长Q-T间期综合征是一种严重的心律失常疾病，需要及时诊断和治疗，以防止晕厥和猝死等严重并发症的发生。如果出现相关症状，应及时就医进行详细检查和诊断。
