吞噬功能缺陷病属于严重的免疫系统疾病,其危害性主要体现在以下方面:
一、高致死性感染风险
- 反复且严重的感染:患者因吞噬细胞功能缺陷,易反复发生细菌、真菌感染,常见肺炎、深部脓肿、皮肤化脓性感染等,感染部位可能缺乏典型化脓表现。
- 感染性休克:严重感染可发展为感染性休克,甚至危及生命。
- 特殊病原体易感:对条件致病菌(如曲霉菌)的易感性显著增高。
二、多系统并发症
- 器官功能损害:长期感染可导致肝脾肿大、肺脓肿、骨髓炎等器官损伤,严重时引发心、肝、肾等多器官功能衰竭。
- 血液系统异常:可能出现贫血、血小板减少或白细胞功能异常,增加出血风险。
- 神经系统病变:部分类型(如Chédiak-Higashi综合征)可并发智力障碍、神经退行性病变。
三、长期健康影响
- 发育迟缓:儿童患者可能出现身高、体重及认知能力发育滞后。
- 自身免疫性疾病:免疫系统紊乱可诱发类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病。
- 生存率低:未及时干预的重症患者存活率较低,部分类型(如慢性肉芽肿病)成年后死亡率较高。
四、生活质量下降
- 慢性疼痛与残疾:皮肤溃疡、关节病变等导致长期疼痛和活动受限。
- 心理与社会影响:反复住院治疗、外观异常(如白化病)可能引发焦虑、社交障碍。
综上,该病危害性极大,需早期诊断并采取抗感染治疗、免疫调节等综合干预措施以改善预后。