听神经鞘瘤的形成机制尚未完全明确，目前研究认为与以下多因素共同作用有关：
一、遗传及基因异常
- NF2基因突变
超过90%的听神经鞘瘤患者存在神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）相关基因突变，导致肿瘤抑制蛋白Merlin功能缺陷，引发神经鞘细胞异常增殖。 - 家族遗传倾向
约10%的病例具有家族遗传性，表现为常染色体显性遗传模式，尤其神经纤维瘤病Ⅱ型患者常合并双侧听神经鞘瘤。
二、环境及外界刺激
- 辐射暴露
长期接触电离辐射（如头部放疗）或脉冲噪声可能损伤听神经鞘细胞，增加肿瘤发生风险。 - 化学物质
长期接触杀虫剂、石棉、苯并芘等有害物质，可能通过诱导DNA损伤促进肿瘤形成。
三、其他潜在因素
- 病毒感染与免疫异常
部分研究提示病毒感染可能干扰细胞周期调控，而红斑狼疮等自身免疫性疾病也可能通过免疫紊乱参与发病。 - 慢性刺激
神经纤维瘤病或反复神经炎症反应可导致神经鞘细胞持续异常增生。
四、临床特征与进展
听神经鞘瘤多发生于30-60岁人群，早期表现为单侧听力下降、耳鸣，随着肿瘤增大可压迫脑干引发面瘫、眩晕甚至危及生命。约95%为单侧散发病例，5%与神经纤维瘤病Ⅱ型相关。
注： 目前尚无明确预防手段，早期通过颅脑MRI筛查和听力监测可显著改善预后。
