永存动脉干是一种罕见的先天性心血管畸形,患儿的左、右心室均向一根共同的动脉干射血,肺动脉主干与右心室无直接联系,而是从动脉干的某处分出。体循环、肺循环和冠状动脉循环血供均直接来自共同动脉干。
治疗和预后
- 1.手术治疗:手术时机:永存动脉干需要尽早进行手术治疗,一般提倡在出生后6个月以内乃至新生儿时期就实施根治术手术方式:常用的手术方式是Rastelli修复术,通过开胸手术将共同的动脉干进行分离,重塑肺动脉并将室间隔间的缺损进行封闭,恢复正常的主动脉及肺动脉结构。手术风险:手术风险较高,术后可能会出现一些并发症,如肺动脉高压危象等。
- 2.预后:早期预后:如果患儿在新生儿期或出生后3个月内接受手术,近期疗效较好。长期预后:即使手术成功,患儿仍需多次手术,因为随着患儿逐渐长大,肺动脉外管道可能会发生狭窄、阻塞,需要进行更换。部分患儿仍存在较高的晚期右心室流出道或左/右肺动脉分支再梗阻风险
生存率
- 早期死亡率:如果不及时治疗,75%的患儿会在1岁内死亡。
- 手术后的生存率:根据一项研究,手术后的1年和5年生存率均为76.1%
总结
永存动脉干的预后较差,患儿多在1岁内死亡。手术是唯一有效的治疗方法,早期手术可以显著提高生存率,但术后需要长期随访和多次手术。总体而言,早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。