永存动脉干是一种罕见的先天性心脏畸形，需结合手术、药物及长期管理进行综合治疗。具体处理方案如下：
一、手术治疗（核心手段）
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手术时机
- 最佳时间为新生儿期或婴儿期（1岁以内），未治疗者约50%在1个月内死亡。
- 若出现重度肺血管病变或心力衰竭，需尽早手术干预。
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手术方法
- 解剖重建术：分离动脉干为肺动脉和主动脉，重建正常血流通道。常用术式包括Rastelli手术、REV手术等。
- 人工管道/自体组织移植：用于连接右心室与肺动脉（如Ⅰ型动脉干）。
- 肺动脉环缩术：适用于肺动脉发育不良或右心室负荷过重者。
- 介入治疗：微创技术如球囊扩张、支架植入，用于轻度血管阻塞或高风险患者。
二、药物治疗（辅助及管理）
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术前准备
- 使用利尿剂（如呋塞米）、血管扩张剂（如ACEI）减轻心脏负担。
- 抗生素预防感染（如头孢哌酮舒巴坦）。
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术后管理
- 抗凝药物（如华法林）预防血栓。
- β受体阻滞剂（如美托洛尔）控制心率和血压。
- 强心药物（如洋地黄类）改善心功能。
三、其他处理要点
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术后监护
- 监测呼吸、心率、血压及血气，绝对卧床2-3周。
- 体外循环后需密切观察灌注肺等并发症。
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长期随访
- 定期复查心脏超声、心电图，评估心功能及移植管道状态。
- 肺血管阻力＞8 woodU者需警惕手术风险，＞12 woodU为禁忌证。
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生活管理
- 避免剧烈运动及情绪激动，保持低盐饮食和排便通畅。
四、特殊情况处理
- 胎儿期干预：对合并严重血流障碍的胎儿，可考虑体外循环或心脏导管介入维持生命体征。
- 再次手术指征：移植管道梗阻、瓣膜衰败或管道尺寸不适生长需求。
综上，早期手术结合个体化药物治疗和长期监测是改善预后的关键，需根据患者年龄、病情及并发症综合决策。
