永存动脉干(Truncus Arteriosus)是一种罕见且严重的先天性心脏病,其特征是单一的动脉干为体循环、肺循环和冠状动脉提供血液,而正常情况下应有分开的主动脉和肺动脉。这种心脏畸形通常会导致一系列的症状,尤其是在婴儿期就会出现明显的临床表现。如果我们讨论晚期症状,指的是那些未能在早期得到及时治疗或病情进展后的症状。
晚期症状
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持续性发绀:由于未经氧合的静脉血与氧合后的动脉血混合,患者会出现皮肤和黏膜颜色变蓝的现象,这被称为发绀。随着疾病的发展,这种情况会变得更加明显,并且可能成为一种持久的状态。
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严重的心力衰竭:如果未接受手术修复,患儿可能会发展为慢性心力衰竭,表现为呼吸困难加剧、喂养困难、体重增长不良、出汗增多等症状。长期的心力衰竭还会导致肝脏肿大、腹水等并发症。
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肺动脉高压:未经纠正的永存动脉干会导致肺部血流增加,进而引发肺动脉高压。这是一种严重的并发症,它增加了右心室的工作负担,最终可能导致右心室衰竭。当肺动脉压力过高时,可能会发生不可逆的变化,使得手术风险显著增加。
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艾森曼格综合征:这是指由于长期的肺动脉高压导致心脏内部异常通道逆转为从右向左分流的情况,即所谓的反向艾森曼格现象。此时,未经氧合的血液直接进入体循环,导致全身性的低氧血症,进一步加重了患者的发绀状况,并限制了未来的手术可能性。
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其他系统的影响:除了上述心血管系统的症状外,患者还可能出现因缺氧引起的各种器官功能障碍,如脑损伤、肾功能不全等。反复发生的呼吸道感染也可能成为常见问题之一。
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生长发育迟缓:由于心脏无法有效地泵送足够的氧气至全身,患儿往往会表现出生长发育迟缓的问题,包括体重不足、身高增长缓慢以及智力发育受限等情况。
对于患有永存动脉干的儿童来说,早期诊断和及时的外科干预是改善预后的关键。如果不进行治疗,大多数患儿会在出生后第一年内面临极高的死亡率。一旦确诊,通常建议尽早安排手术以重建正常的血液循环路径,从而避免上述晚期症状的发生和发展。术后也需要密切监测并管理任何潜在的并发症,确保最佳的生活质量和长期健康结果。