永存动脉干（Truncus Arteriosus）是一种严重的先天性心脏畸形，需通过综合治疗改善预后。以下是处理方案的详细总结：
一、诊断与评估
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确诊方法
- 通过超声心动图明确分型，观察室间隔缺损（VSD）位置、动脉干瓣膜形态及肺动脉分支情况。
- 心导管检查评估肺血管阻力（>8woodU提示手术风险增加）。
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分型
- Ⅰ型：主肺动脉干短，左、右肺动脉共干。
- Ⅱ型：左右肺动脉共干开口于动脉干左后壁。
- Ⅲ型：左右肺动脉分别发自动脉干两侧壁。
- Ⅳ型：肺血管严重病变，手术效果较差。
二、手术治疗
1. 手术适应证
- 最佳时机：出生后6个月内，尤其新生儿期，以避免肺血管阻塞性病变。
- 紧急情况：内科治疗无效的严重心力衰竭需立即手术。
- 禁忌证：不可逆性肺血管阻塞性病变、动脉血氧饱和度<83%、肺血管阻力>12.5woodU。
2. 手术方法
- 体外循环：深低温停循环（婴幼儿适用），阻断肺动脉防止灌注肺。
- 关键步骤：
- 肺动脉分离：切断肺动脉并修复动脉干缺损，补片修补张力过大处。
- VSD修补：干下型VSD需远离希氏束，膜周型需扩大左室流出道。
- 重建右室-肺动脉连接：使用带瓣管道（长度12-25mm，婴幼儿优先同种异体血管）。
- 术后处理：呼吸机辅助、控制液体入量、监测低心排综合征及出血。
三、术后管理
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短期护理
- 并发症处理：
- 肺高压：吸入一氧化氮或静脉滴注前列腺素。
- 低心排：调整容量负荷，必要时使用正性肌力药物。
- 监测指标：右室压/左室压比值（>0.8提示高风险）。
- 并发症处理：
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长期随访
- 定期检查：每3-6个月超声心动图评估心功能及管道通畅性。
- 再次手术指征：管道梗阻、瓣膜衰败或管道尺寸不适应生长。
- 药物管理：长期使用利尿剂、β受体阻滞剂控制心衰。
四、预后与风险
- 生存率：6个月内手术者5年生存率约80%，但需面临再次手术风险（约50%需更换管道）。
- 高危因素：手术年龄>6个月、肺血管阻力高、术后早期低氧血症。
五、注意事项
- 早期干预：确诊后需立即评估手术可行性，避免延误导致不可逆损伤。
- 多学科协作：心脏外科、儿科、麻醉科联合制定个体化方案。
如需更详细手术步骤或并发症处理方案，可参考来源。
