高脂蛋白血症 Ⅰ 型较为罕见，主要是由于脂蛋白脂肪酶（LPL）缺乏或其激活剂载脂蛋白 CⅡ 缺乏所致。以下是一些常用于治疗该疾病的药物：
- 贝特类药物：如非诺贝特等。这类药物可以激活过氧化物酶体增殖物激活受体 α（PPARα），增加 LPL 的活性，促进甘油三酯的水解，从而降低血浆中乳糜微粒和极低密度脂蛋白（VLDL）的水平，对高脂蛋白血症 Ⅰ 型有一定的治疗作用。
- 鱼油制剂：主要成分是 ω-3 脂肪酸。它可以抑制肝脏合成甘油三酯和 VLDL，同时增加脂蛋白脂酶的活性，促进甘油三酯的分解代谢，有助于降低血浆甘油三酯水平。
- 他汀类药物：如辛伐他汀、普伐他汀等。虽然他汀类药物主要用于降低胆固醇，但在一些情况下，也可以通过调节脂质代谢，间接对高脂蛋白血症 Ⅰ 型患者的血脂异常有一定改善作用，尤其适用于合并有低密度脂蛋白胆固醇（LDI-C）升高的患者。
- 其他药物：如载脂蛋白 CⅡ 替代治疗，理论上可以补充患者缺乏的载脂蛋白 CⅡ，激活脂蛋白脂肪酶，改善脂质代谢，但目前这种治疗方法尚未广泛应用于临床。
高脂蛋白血症 Ⅰ 型的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，而且这些药物都需要在医生的指导下使用，以确保用药的安全性和有效性。除了药物治疗外，患者还需要严格控制饮食，减少脂肪摄入，这对于控制病情也非常重要。
