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进行性呼吸衰竭
患儿会出现持续加重的呼吸困难、呼吸急促伴三凹征(肋骨间隙凹陷),需长期依赖吸氧或呼吸机维持。肺部听诊可闻及水泡音和哮鸣音,提示存在间质纤维化和气道阻塞。 -
心力衰竭表现
因长期缺氧和肺动脉高压,可发展为肺心病,出现肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等右心衰竭体征。 -
生长发育停滞
长期缺氧和感染导致体重增长缓慢、身高矮小,部分患儿出现骨骼发育异常(如肋骨外翻)。 -
反复呼吸道感染
免疫力低下易并发肺炎、支气管炎等,需频繁住院治疗,且感染难以完全控制。 -
多器官功能损害
严重者可出现脑部发育迟缓、肝肾功能异常等多系统并发症。
注:该病晚期病死率约40%,幸存者中约1/3可能在3年后逐步恢复部分功能,但仍需长期随访。若发现患儿出现上述症状,需立即就医进行血气分析、影像学等检查以明确诊断。