1. 病因
- 器质性病变:最常见原因是下丘脑部位肿瘤(如垂体肿瘤、颅咽管瘤)或炎症压迫下丘脑,导致其功能受损。脑炎、脑膜炎、颅脑外伤、颅内结核等也可能引发。
- 功能紊乱:部分患者无明确器质性病变,可能与原发性下丘脑-垂体功能紊乱有关。
2. 发病机制
- 肥胖形成:下丘脑腹内侧核受损会导致饱感丧失和胰岛素分泌亢进,引发多食和脂肪异常堆积,表现为向心性肥胖(腹部、乳房区、骨盆周围显著)。
- 性功能低下:下丘脑病变干扰黄体生成素释放激素(LHRH)分泌,导致促性腺激素(LH/FSH)减少,继发性腺功能减退。男性表现为阴茎、睾丸发育不良,女性出现生殖器萎缩和第二性征缺失。
- 其他症状:生长激素分泌不足可导致骨龄延迟,部分患者伴随尿崩症(因下丘脑抗利尿激素分泌异常)。
3. 易感人群
- 多见于幼儿或学龄期男孩(70%患者年龄<20岁),可能与性别和青春期前激素敏感性相关。
综上,该综合征是下丘脑病变引发的内分泌代谢紊乱综合征,需通过影像学检查(如头颅CT/MRI)和激素检测明确病因。