小儿原发性纤毛运动障碍的晚期症状主要表现为多系统进行性损伤和严重并发症，具体包括以下表现：
一、呼吸系统严重病变
- 不可逆性支气管扩张：多累及中叶、下叶及右肺中叶，呈现柱状或囊状扩张，可伴随肺气肿和肺不张，导致持续性咳脓痰、咯血及呼吸困难。
- 肺功能严重受损：长期反复感染导致慢性阻塞性肺疾病，出现发绀、杵状指等低氧血症体征。
- 呼吸衰竭风险增加：晚期患者因肺组织广泛破坏，可能需长期氧疗或机械通气支持。
二、耳鼻喉系统并发症
- 慢性化脓性中耳炎：表现为听力下降、耳道流脓，可进展为传导性或混合性耳聋。
- 顽固性鼻窦炎及鼻息肉：持续脓性鼻分泌物、嗅觉丧失，可能需反复手术干预。
三、全身性病变
- 内脏反位（Kartagener综合征）：约50%患者合并右位心，常伴发心脏发育异常或瓣膜功能障碍。
- 生长发育迟滞：反复感染和慢性缺氧导致营养吸收障碍、体重不增及身高落后。
四、生殖系统受累
男性患者常因精子尾部纤毛运动障碍导致不育，青春期后表现为无精子症或少弱精子症。
五、其他晚期表现
- 慢性呼吸疲劳综合征：因长期呼吸做功增加，出现肌肉消耗、活动耐力显著下降。
- 多器官感染性并发症：免疫力持续低下可能继发脑脓肿、败血症等严重感染。
注：上述症状的严重程度与病程进展速度相关，约8岁以上患儿支气管扩张发生率显著增高，成年患者几乎均存在不可逆性肺损伤。
