小儿库欣综合征的处理主要包括以下几个方面：
- 明确病因：库欣综合征有多种病因，如垂体性库欣综合征（库欣病）、肾上腺皮质肿瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征等。通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查（如血皮质醇、促肾上腺皮质激素测定，地塞米松抑制试验等）以及影像学检查（如头颅磁共振成像、肾上腺超声或 CT 等），明确病因是制定治疗方案的关键。
- 手术治疗
- 垂体病变：对于库欣病，经蝶窦手术切除垂体微腺瘤是首选治疗方法，可有效缓解病情，保护垂体功能。若手术未能完全切除肿瘤或术后复发，可考虑再次手术、放射治疗或药物治疗。
- 肾上腺病变：肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起的库欣综合征，应尽可能手术切除肿瘤。对于双侧肾上腺皮质增生，可根据病情选择双侧肾上腺切除术或一侧肾上腺切除术加对侧肾上腺大部分切除术。但术后可能需要长期补充糖皮质激素和盐皮质激素以维持正常生理功能。
- 异位病变：针对异位促肾上腺皮质激素综合征，应积极寻找并切除异位分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤。如肿瘤无法切除或已有转移，可采用药物治疗来控制皮质醇分泌。
- 放射治疗：适用于垂体库欣病手术后未完全缓解或复发、不能耐受手术以及拒绝手术的患儿，也可用于肾上腺皮质癌术后辅助治疗。放射治疗包括传统的外照射放疗和立体定向放射外科治疗（如伽马刀）等。但放射治疗起效较慢，可能需要数月至数年才能发挥明显作用，且可能会对周围正常组织产生一定的副作用，如垂体功能减退、视神经损伤等。
- 药物治疗
- 抑制皮质醇合成药物：如米托坦、酮康唑、氨鲁米特等，可抑制肾上腺皮质激素的合成，降低血皮质醇水平，缓解症状。这些药物常用于手术前准备、不能手术或术后复发的患儿，以及作为放射治疗的辅助治疗。使用过程中需密切监测药物副作用，如肝功能损害、胃肠道反应等。
- 作用于下丘脑 - 垂体的药物：如赛庚啶、溴隐亭等，可通过抑制促肾上腺皮质激素释放激素或多巴胺受体，减少促肾上腺皮质激素的分泌。但这些药物的疗效尚不确切，仅作为辅助治疗手段。
- 糖皮质激素受体拮抗剂：如米非司酮，可与糖皮质激素受体结合，阻断皮质醇的作用，适用于严重高皮质醇血症且其他治疗方法无效的患儿。但使用米非司酮可能会导致肾上腺皮质功能不全，需要密切监测并补充糖皮质激素。
- 支持治疗
- 饮食管理：给予高蛋白、高维生素、低糖、低钠、高钾饮食，以纠正因库欣综合征导致的代谢紊乱，如低血钾、高血糖等。
- 预防感染：库欣综合征患儿免疫力低下，易发生感染，应注意保持皮肤清洁，避免接触感染源，必要时可接种疫苗预防感染。
- 心理支持：由于疾病导致的外貌改变和生长发育迟缓等问题，可能会给患儿带来心理压力和自卑情绪，家长和医护人员应给予关心和支持，必要时可寻求心理医生的帮助。
小儿库欣综合征的治疗需要多学科团队（包括儿科内分泌科医生、神经外科医生、放射科医生、病理科医生等）的协作，根据患儿的具体情况制定个体化的治疗方案，并在治疗过程中密切监测病情变化，及时调整治疗方案，以提高患儿的治愈率和生活质量。
